گزارش موردی استئوژنزیس ایمپرفکتا

مقدمه و هدف: استئوژنزیس ایمپرفکتا یک اختلال ژنرالیزه بافت همبند است که اغلب به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و خود را به صورت استخوان های شکننده و اسکلرای آبی و کاهش شنوایی نشان می دهد، در این گزارش به بررسی دو مورد بیمار مبتلا به استئوژنزیس ایمپرفکتا از یک خانواده پرداخته شده است. معرفی بیمار: بیمار اول آقای 18ساله ای است که به علت کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ (گوش مورد عمل) با40 دسی بل کاهش شنوایی هدایتی به درمانگاه گوش و حلق و بینی بیمارستان خلیلی شیراز در سال 1382 مراجعه و تحت عمل جراحی استاپدوتومی قرار گرفت. بعد از عمل مشکل کاهش شنوایی بیمارمرتفع گردید. بیماردوم آقای13ساله ای است که برادر بیمار اول بوده و با کاهش شنوایی دو طرفه در گوش سمت چپ (گوش مورد عمل) با 45 دسی بل کاهش شنوایی هدایتی به درمانگاه گوش و حلق و بینی بیمارستان خلیلی شیراز در سال 1383 مراجعه و تحت عمل جراحی استاپدوتومی قرارگرفت که میزان کاهش شنوایی بیماربه کمتر از15دسی بل رسید. نتیجه گیری:اگر بیمار به طور مناسبی انتخاب شود نتیجه مناسبی از عمل جراحی خواهد گرفت.